Gewrichtsaandoeningen
Heel wat volwassenen die lijden aan ernstige hemofilie kampen met permanente letsels aan één of verscheidene gewrichten. Gewrichtsaandoeningen kunnen leiden tot een verlies van gewrichtsamplitude, spieratrofie (verzwakking), pijn en een beperkte mobiliteit. Sommige gewrichten zijn gevoeliger voor bloedingen dan andere. Hierbij denken we vooral aan de knieën, de enkels en de ellebogen. Deze scharniergewrichten zijn immers minder goed beschermd tegen zijdelingse spanning. Kogelgewrichten zoals schouders of heupen worden goed beschermd door de grote spieren en zijn zo gebouwd dat ze zonder verwondingen in verschillende richtingen kunnen bewegen.
Gewrichtsletsels worden veroorzaakt door herhaaldelijke bloedingen in de gewrichtsholte. In bepaalde gevallen doet de gewrichtsaandoening zich al voor na een enkele bloeding. Meestal zijn deze aandoeningen het gevolg van een groot aantal bloedingen in de loop der jaren. Daarom moeten deze gewrichtsbloedingen meteen worden behandeld met bloedstollingsfactor zodat ze snel ophouden. Rust en de nodige follow-upinfusen zijn noodzakelijk om een goede genezing te garanderen na een bloeding. Neem contact op met uw hemofiliebehandelingscentrum voor meer informatie over de verzorging van bloedingen. Een regelmatige behandeling met een bloedstollingsfactor (preventief toegediend) helpt bloedingen te voorkomen en kan het risico van ernstige gewrichtsaandoeningen reduceren.
Bij de gekende hemofiliepatiëntjes moet er bij enkele voortekenen van bloedingen op gewrichten aan de alarmbel getrokken worden:
- Tintelingen (warmte)
- Plaatselijke zwelling
- Het sparen van een ledemaat tijdens beweging
- Pijnstillende positie van het ledemaat, kreupelheid
- Het in zichzelf keren, slecht humeur, onverklaarbare huilbuien
-
Luister naar een kind dat klaagt, zelfs als er niets te zien is …
Soorten gewrichtsaandoeningen
Gewrichtsbloedingen kunnen spontaan voorkomen of het gevolg zijn van een letsel, een langdurige inspanning (stappen, sporten) of het dragen van zware voorwerpen.
Pijn is dan het eerste teken en gaat vooraf aan de vochtophoping in het gewricht. Indien deze pijn snel wordt herkend, is een zeer vroegtijdige en doeltreffende behandeling mogelijk, waardoor de gewrichtsactiviteiten snel kunnen worden hervat en verdere problemen kunnen worden vermeden.
Andere tekenen zijn de volumetoename van het gewricht en een verminderde werking ervan, veroorzaakt door de toenemende vochtophoping in het gewricht. De behandeling wordt aangepast naarmate de pijn wegtrekt en de bewegingen kunnen worden hervat.
Gewrichtsbloedingen doen zich vaak op dezelfde plaats opnieuw voor (target joint). Door de eerste vochtophoping wordt namelijk een gevoelige plek gecreëerd. Dit is vooral het geval aan de knieën en de enkels die, zodra een kind kan stappen, problemen kunnen opleveren. De opeenvolging van gewrichtsbloedingen kan op lange termijn nefast zijn voor het gewricht, en leiden tot de bij hemofiliepatiënten typische gewrichtsaandoening, die gekenmerkt wordt door chronische pijn en ernstige functionele invaliditeit. Het is dan ook van het grootste belang om dergelijke gewrichtsbloedingen te voorkomen door middel van een substitutiebehandeling op maat met bloedstollingsfactor en een goede revalidatie.
Gewrichtsaandoeningen kunnen twee delen van de gewrichten treffen: het synoviaal membraan en het kraakbeen. De ontsteking van het synoviaal membraan wordt synovitis genoemd. De aantasting van het kraakbeen en de letsels op deze locatie worden artritis genoemd.
Synovitis (gewrichtsontsteking)
De binnenkant van de gewrichten is bedekt met een dun vlies, dat het synoviaal membraan wordt genoemd. Het synoviaal membraan bevat een groot aantal bloedvaten, smeert het gewricht, voedt het kraakbeen en verwijdert afvalstoffen. Het membraan scheurt gemakkelijk, waardoor er een gewrichtsbloeding kan ontstaan. Wanneer zich een dergelijke bloeding voordoet, kan het een aantal weken duren voor het bloed volledig uit het gewricht verwijderd is. Op die manier is het gewricht gevoelig voor herhaaldelijke bloedingen. Indien zich op korte periode een groot aantal bloedingen voordoet, zal het synoviaal membraan dikker worden en zullen zich nieuwe bloedvaten vormen in het gewricht om het sneller te kunnen schoonmaken. In dat geval spreken we van synovitis. Wanneer een gewricht herhaaldelijk bloedt of meer bloedt dan de andere gewrichten, spreken we van een ‘target joint’.
Gaat het om synovitis?
De visuele en gevoelsmatige symptomen van synovitis verschillen van die van een acute bloeding. Het gewricht lijkt steeds dik of gezwollen. De zwelling neemt niet af na een behandeling met bloedstollingsfactor. Als het gewricht door de chronische zwelling permanent uitgerekt wordt, is het ook mogelijk dat er geen pijn meer optreedt. Terwijl een bloedend gewricht snel zijn beweeglijkheid verliest naarmate het bloed de gewrichtsholte vult, zal een gewricht dat gezwollen is door synovitis meestal zonder pijn blijven bewegen. Na verloop van maanden of jaren kan de beweeglijkheid echter ook afnemen.
Artritis
Artritis houdt een ontsteking van het gewricht in. Bovenop de ontsteking van het synoviaal membraan ontstaan ook letsels aan het kraakbeen en aan de botten van het gewricht. De gewrichten bevatten twee soorten kraakbeen. De belangrijkste soort vormt het gladde, harde kapsel van de botuiteinden en zorgt ervoor dat de gewrichten met zo weinig mogelijk wrijving kunnen bewegen. Wanneer er zich veel bloed bevindt in een gewricht, na een grote bloeding of na een reeks bloedingen, beginnen het oude bloed en de vloeistof die het synoviaal membraan produceert om zichzelf te genezen, het kraakbeen aan te tasten. De symptomen van artritis zijn onder meer stijfheid, spierpijn en spierzwakte aan de gewrichten, waardoor bewegingen als stappen of een trap oplopen moeilijk worden.
Synovitis en artritis voorkomen
De beste manier om gewrichtsletsels tegen te gaan, bestaat erin bloedingen in de gewrichten te voorkomen. De behandeling met een stollingsfactor kan worden toegediend vooraleer de bloedingen zich voordoen. Personen met ernstige hemofilie krijgen twee tot drie keer per week preventief injecties met bloedstollingsfactor. Wie lijdt aan matige hemofilie krijgt af en toe bloedstollingsfactor toegediend vooraleer deel te nemen aan sportactiviteiten of andere activiteiten waarbij de gewrichten extra belast worden en er bloedingen kunnen ontstaan.